TEMA 30: Angiodisplasias, tumores vasculares y pie diabético

Iria Pena González.
Estudiante 6º medicina. Universidade Santiago de Compostela
Dr. Emiliano Fdez-Obanza Windscheid.
Cardiólogo. Unidad de Arritmias. Hospital Álvaro Cunqueiro. Vigo
Dr. Prof. Sergio Raposeiras Roubín.
Cardiólogo clínico. Profesor asociado USC. Hospital Álvaro Cunqueiro.

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CÓMO ESTUDIAR ESTE TEMA (orientación para 3.º de Medicina)

Cómo usar este tema: empieza por el Núcleo imprescindible que viene justo debajo, que es el mínimo exigible en 3.º de Medicina. Lee después el tema completo de principio a fin y, al terminar, vuelve a la tabla de Puntos clave del apartado 5 para autoevaluarte. Lo marcado como (ampliación) es de segunda lectura: no hace falta para superar el tema, pero conviene saber que existe.

Núcleo imprescindible:

Angiodisplasias: malformaciones congénitas por persistencia de elementos vasculares embrionarios; el nidus es el objetivo del tratamiento. El síndrome de Klippel-Trénaunay es venoso y el de Parkes Weber añade fístulas arteriovenosas, con mayor riesgo de insuficiencia cardíaca por alto gasto.
Hemangioma benigno: mancha rojo-púrpura presente al nacer en el 10 por ciento de los recién nacidos, con crecimiento rápido en los primeros años y posterior involución; tratamiento con propranolol.
Paraganglioma carotídeo: masa cervical pulsátil e indolora en la bifurcación carotídea, con signo de Fontaine (móvil en horizontal pero no en vertical); benigno en el 93 por ciento de los casos. Cirugía si mide más de 3 cm, si crece rápido, si hay mutación SDHB o si es secretor.
Leiomiosarcoma de vena cava: tumor muy raro de crecimiento intraluminal en la vena cava inferior, con síntomas compresivos y pronóstico malo por diagnóstico tardío.
Pie diabético, tríada: neuropatía, macroangiopatía (isquemia) e infección. Es la principal causa de amputación no traumática en los países desarrollados.
Distinguir las dos úlceras: la neuropática es redondeada, indolora, asienta en zonas de hiperqueratosis y mantiene los pulsos; la neuroisquémica asienta en zonas de presión lateral o interdigital y tiene los pulsos pedios abolidos.
Pie de Charcot: pie rojo, caliente e indoloro con colapso articular; el diagnóstico diferencial es con la osteomielitis y el tratamiento es la descarga con yeso de contacto total.
Exploración y diagnóstico: monofilamento de Semmes-Weinstein de 10 g para la neuropatía; el índice tobillo-brazo (ITB) puede estar falsamente elevado por calcificación arterial, y entonces se usa el índice dedo-brazo (IDB); la resonancia magnética (RMN) es la prueba de referencia en osteomielitis y en pie de Charcot.
Tratamiento: prevención con control glucémico (hemoglobina glicosilada, HbA1c, por debajo del 7 por ciento), higiene y calzado adecuado; úlcera no isquémica con desbridamiento y descarga; úlcera isquémica con revascularización; amputación solo si la revascularización fracasa o el tejido no es viable, y siempre conservadora.

1. INTRODUCCIÓN Y CONCEPTO GENERAL

Este tema aborda un conjunto heterogéneo de patologías vasculares que incluyen malformaciones congénitas (angiodisplasias), tumores vasculares y el pie diabético, una entidad compleja de alta prevalencia que combina neuropatía, macroangiopatía e infección. Aunque diversas en su etiología y fisiopatología, todas comparten la capacidad de comprometer la perfusión tisular y requerir un enfoque diagnóstico y terapéutico especializado, que va desde el tratamiento conservador hasta la cirugía reconstructiva o la amputación.

El pie diabético es una de las complicaciones más devastadoras de la diabetes mellitus, y constituye la principal causa de amputaciones no traumáticas en los países desarrollados. Su manejo requiere un enfoque multidisciplinar que incluye endocrinólogos, vasculares, podólogos y especialistas en heridas. Las angiodisplasias y los tumores vasculares, aunque menos frecuentes, representan un desafío diagnóstico y terapéutico por su rareza y por la complejidad de su manejo quirúrgico o endovascular.

2. ANGIODISPLASIAS

Las angiodisplasias son malformaciones congénitas que representan la persistencia de elementos vasculares embrionarios que no alcanzan su desarrollo normal. Se clasifican según el tipo de vaso predominante y su comportamiento clínico. El nidus es el componente central de las malformaciones arteriovenosas; su obliteración es el objetivo terapéutico.

2.1. Clasificación y características (ampliación)

Tipo	Características	Localización	Tratamiento
Hemangiomas benignos	Mancha rojo‑púrpura al nacer (10% RN). Evolución trifásica: crecimiento rápido en primeros años → involución.	Cualquier localización.	Propranolol (dosis crecientes), corticoides, láser pulsado, embolización si grandes.
Macrofístula arteriovenosa	Lesión dura, pulsátil, con thrill. Aumenta con la tensión. Evidente entre 20‑40 años.	Cualquier localización.	Embolización transarterial (microcatéter) para obliterar el nidus (conexión arteriovenosa directa).
Microfístula / MAV verdadera	Asintomática o con deformación local, úlceras, sangrado.	Cualquier zona.	Resección quirúrgica o escleroterapia (cierra la vena, induce colapso y absorción).
Displasias venosas / cavernomas	Lesiones blandas, compresibles, sin latido. No aumentan con la tensión. Rx simple: flebolitos.	Mano (frecuente).	Escleroterapia directa (varias sesiones) si deformación.
Síndrome de Klippel‑Trénaunay	Malformación venosa + varices + hipertrofia de extremidades + mancha en vino de Oporto. Puede asociar linfedema y TVP.	Extremidades.	Corrección ortopédica + cirugía de varices.
Síndrome de Parkes Weber	Igual que Klippel‑Trénaunay + fístulas arteriovenosas. Mayor riesgo de insuficiencia cardíaca por alto gasto.	Extremidades.	Amputación si afectación grave. Embolización de fístulas AV en casos seleccionados.

3. TUMORES VASCULARES DE INTERÉS EN CIRUGÍA VASCULAR

3.1. Paraganglioma carotídeo

El paraganglioma carotídeo es un tumor derivado de las células cromafines del cuerpo carotídeo (barorreceptor que regula la presión arterial). Forma parte del sistema paraganglionar (90% en médula adrenal). Es un tumor benigno en el 93%, siendo un 7% malignos (metástasis + secreción de catecolaminas). Ya se ha desarrollado en el Tema 24; aquí solo se menciona como referencia.

Genética (ampliación): mutación en el gen SDH (succinato deshidrogenasa). Es familiar y bilateral. La mutación SDH‑B se asocia a mayor tasa de malignidad.

Clínica: masa cervical pulsátil, indolora, en bifurcación carotídea. Presenta el signo de Fontaine (movilidad horizontal pero no vertical).

Diagnóstico (ampliación): Eco‑Doppler (cribado familiar), análisis de catecolaminas en orina de 24h, PET‑DOPA/Galio (prueba determinante). Signo angiográfico: lira carotídea (ensanchamiento bifurcación).

Clasificación de Shamblin (ampliación):

Tipo I: localizado, fácil resección.
Tipo II: adherido o parcialmente rodeando vasos.
Tipo III: íntimamente unido o englobando vasos (mayor riesgo de ictus y lesión de pares craneales).

Tratamiento: cervicotomía en tumores >3 cm, rápido crecimiento, mutación SDH‑B o tumor secretor (en estos últimos se realizará un alfa‑bloqueo antes de la cirugía para prevenir crisis de HTA durante la misma).

3.2. Leiomiosarcoma de vena cava (ampliación)

Tumor que se origina en las células musculares lisas de la pared vascular. Es extremadamente raro y más frecuente en mujeres (4:1). Su localización principal es la vena cava inferior y crece intraluminalmente (hacia la luz).

Clínica: síntomas compresivos (dolor lumbar, síndrome de Budd‑Chiari si segmento suprahepático). Son frecuentes las metástasis al diagnóstico.
Tratamiento: cirugía precoz (resección + sustitución con prótesis). Quimioterapia/radioterapia no mejoran pronóstico de forma significativa.
Pronóstico: malo, alta mortalidad por diagnóstico tardío.

4. ANGIOPATÍA DIABÉTICA Y PIE DIABÉTICO

El pie diabético es una entidad compleja que combina neuropatía, macroangiopatía e infección. Es una de las complicaciones más devastadoras de la diabetes mellitus y constituye la principal causa de amputaciones no traumáticas en los países desarrollados. Su fisiopatología se basa en una tríada característica:

Neuropatía diabética: polineuropatía simétrica distal, sensitivo‑motora y autonómica. Cursa con anestesia térmica y dolorosa que conduce a una pérdida de protección. Atrofia de músculos intrínsecos, anhidrosis, shunts AV. La neuropatía autonómica provoca vasodilatación y edema que favorece el pie de Charcot.
Isquemia (macroangiopatía): aterosclerosis acelerada, multisegmentaria, bilateral, distal. Hay calcificación de la capa media (arterias incompresibles). Afectación poplíteo‑distal predominante. La microangiopatía (engrosamiento de membrana basal capilar) agrava la isquemia tisular.
Infección: disfunción inmune celular (quimiotaxis y fagocitosis de neutrófilos alteradas) y humoral. Sobreinfección por anaerobios que provoca gangrena húmeda en <48 h. La hiperglucemia potencia la virulencia bacteriana.

4.1. Estadios clínicos del pie diabético

Pie diabético sin lesión: pacientes con factores de riesgo (neuropatía, vasculopatía, artropatía). Prevención: control glucémico, higiene, calzado adecuado.
Úlcera neuropática (mal perforante plantar): úlcera redondeada, indolora, en zonas de hiperqueratosis (1º y 5º metatarsiano, calcáneo) con fondo granulomatoso y callosidades perilesionales. Tiene pulsos conservados.
Artropatía neuropática (pie de Charcot): desarticulación y pérdida de concavidad medial del pie. Los microtraumatismos repetidos provocan el colapso articular y abscesos. El pie está rojo, caliente e indoloro. Diagnóstico diferencial con osteomielitis. Tratamiento: descarga con yeso de contacto total.
Úlcera neuroisquémica: necrosis seca inicial, luego húmeda supurativa. Localización en zonas de presión lateral o interdigital. Pulsos pedios abolidos.
Pie diabético infectado: celulitis superficial (Gram+), infección necrotizante (polimicrobiana: S. aureus, enterobacterias, anaerobios), osteomielitis (1º, 2º, 5º dedos). El signo del «hueso palpable» sugiere osteomielitis.

4.2. Clasificación de Wagner

Grado	Descripción
0	Pie de riesgo: neuropatía, deformidad, sin úlcera.
1	Úlcera superficial sin infección.
2	Úlcera profunda hasta tendón, cápsula articular u hueso, sin absceso ni osteomielitis.
3	Úlcera profunda con osteomielitis o absceso.
4	Gangrena localizada (dedos o antepié).
5	Gangrena extensa que afecta al pie completo.

Figura 1. Clasificación de Wagner del pie diabético: grados 0 a 5 con la correspondencia clínica y la exploración física.

4.3. Diagnóstico

Exploración: Inspección (helomas, úlceras), pulsos periféricos (femoral, poplíteo, tibial posterior, pedio), soplo femoral/abdominal, temperatura, coloración, relleno capilar. Neurología: pérdida sensitiva en «calcetín». Test del monofilamento de Semmes‑Weinstein (10 g).
Índice tobillo‑brazo (ITB): puede estar falsamente elevado (>1,3) en diabéticos por calcificación arterial (rigidez de la pared). En estos casos, utilizar el índice dedo‑brazo (IDB) como alternativa más fiable (normal >0,7).
RX: calcificaciones arteriales visibles sin contraste. Destrucción ósea en osteomielitis (tardío).
RMN: gold standard para el diagnóstico de osteomielitis y pie de Charcot.
Angio‑TC (ampliación): si se planifica revascularización (especial atención a territorio infrapoplíteo y arco plantar).

Para los detalles técnicos de las pruebas de imagen, se remite al Tema 3 (Técnicas de imagen en cardiología).

4.4. Tratamiento

Prevención:

Control glucémico (HbA1c <7%).
Higiene y calzado adecuado.
Abandono del tabaco.
Ejercicio y educación diabetológica.

Úlcera no isquémica:

Desbridamiento, descarga mecánica, antibióticos (según cultivo), cierre con colgajos si necesario. Apósitos avanzados (hidrofibra, espuma).

Úlcera isquémica:

Revascularización (bypass o angioplastia) + vasodilatadores + anticoagulación. Criterios de revascularización: presión transcutánea de O₂ <30 mmHg, ITB <0,5.

Pie de Charcot:

Descarga con yeso de contacto total durante 3‑6 meses. Cirugía si deformidad que impide calzado ortopédico.

Amputación:

Si revascularización fracasa o tejido no viable. Siempre conservadora (amputaciones menores previas a mayores).

5. PUNTOS CLAVE

Concepto	Mensaje clave
Angiodisplasias	Malformaciones congénitas. El nidus es el objetivo terapéutico. Klippel‑Trénaunay (venoso) vs. Parkes Weber (AV).
Paraganglioma carotídeo	Tumor del cuerpo carotídeo. Clasificación de Shamblin. Cirugía si >3 cm, crecimiento rápido, SDH‑B o secretor.
Leiomiosarcoma de vena cava	Tumor raro, crecimiento intraluminal. Síntomas compresivos (Budd‑Chiari). Pronóstico malo.
Pie diabético	Tríada: neuropatía + macroangiopatía + infección.
Clasificación de Wagner	Grado 0‑5. Útil para orientar el tratamiento y el pronóstico de amputación.
Diagnóstico	Monofilamento de Semmes‑Weinstein (neuropatía). ITB falsamente elevado en diabéticos → usar IDB. RMN gold standard para osteomielitis y Charcot.
Tratamiento	Prevención (control glucémico, calzado). Úlcera neuropática → descarga y desbridamiento. Úlcera isquémica → revascularización. Charcot → yeso de contacto total. Amputación si fracaso.
Referencias	Ver Tema 1 (factores de riesgo, control glucémico), Tema 2 (farmacología – antibióticos, vasodilatadores), Tema 3 (técnicas de imagen), Tema 24 (paraganglioma carotídeo).

6. BIBLIOGRAFÍA

ISSVA 2018 – International Society for the Study of Vascular Anomalies. Classification of Vascular Anomalies. 2018.
IWGDF 2023 – International Working Group on the Diabetic Foot. Guidelines on the prevention and management of diabetic foot disease. 2023.
IWGDF/ESVS/SVS 2023 – Fitridge R, Chuter V, Mills J, et al. Editor’s Choice – The Intersocietal IWGDF, ESVS, SVS Guidelines on Peripheral Artery Disease in People With Diabetes Mellitus and a Foot Ulcer. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2023;66(4):454-483.
Braunwald – Libby P, Bonow RO, Mann DL, et al. Braunwald’s Heart Disease. 12th ed. Elsevier; 2022.
Endocrine Society 2014 – Lenders JWM, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(6):1915-1942.

Nota final: Este tema integra las angiodisplasias, los tumores vasculares (paraganglioma carotídeo y leiomiosarcoma de vena cava) y el pie diabético. Los aspectos de farmacología (antibióticos, vasodilatadores) se remiten al Tema 2, las técnicas de imagen al Tema 3, y el paraganglioma carotídeo al Tema 24.