Tema 29: Arteritis no aterosclerótica. Fenómeno de Raynaud y síndromes compresivos vasculares

Iria Pena González.
Estudiante 6º medicina. Universidade Santiago de Compostela
Dr. Emiliano Fdez-Obanza Windscheid.
Cardiólogo. Unidad de Arritmias. Hospital Álvaro Cunqueiro. Vigo
Dr. Prof. Sergio Raposeiras Roubín.
Cardiólogo clínico. Profesor asociado USC. Hospital Álvaro Cunqueiro.

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CÓMO ESTUDIAR ESTE TEMA (orientación para 3.º de Medicina)

Empieza por el Núcleo imprescindible que tienes justo debajo: es el mapa del tema en ocho ideas. Lee después el tema completo de principio a fin y, al terminar, comprueba lo que has fijado con la tabla de Puntos clave del apartado 5. Lo señalado como (ampliación) es de segunda lectura: no lo necesitas para entender el núcleo del tema, déjalo para un repaso posterior.

Núcleo imprescindible:

Qué tienen en común: son tres grupos de enfermedades vasculares que no son aterosclerosis. Comprometen la perfusión del tejido por un mecanismo inmunológico, inflamatorio o mecánico, y el diagnóstico precoz evita la isquemia crítica, la gangrena y la embolización distal.
Buerger, el perfil que hay que reconocer: varón joven, de veinte a cuarenta años, fumador intenso y sin otros factores de riesgo cardiovascular. Afecta a arterias de mediano y pequeño calibre y a venas superficiales; el tabaco actúa como antígeno desencadenante. La flebitis migratoria superficial aparece en el cuarenta por ciento y puede ser la primera manifestación.
Buerger, diagnóstico y tratamiento: en la arteriografía hay oclusiones segmentarias distales con colaterales en sacacorchos y, a diferencia de la aterosclerosis, sin calcificaciones. El tratamiento esencial es el abandono absoluto del tabaco; si no se abandona, la enfermedad progresa a la amputación.
Takayasu: mujer joven, menor de cuarenta años, con vasculitis granulomatosa de la aorta y sus ramas. Primero una fase sistémica con fiebre y elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y de la proteína C reactiva (PCR), y después una fase oclusiva con ausencia de pulsos, llamada clásicamente enfermedad sin pulso, e hipertensión de origen renovascular. Se diagnostica con angiografía por tomografía computarizada o por resonancia magnética y se trata con corticoides.
Células gigantes: mayor de cincuenta años con cefalea temporal de nueva aparición y claudicación mandibular. Las alteraciones visuales son una urgencia médica porque la pérdida de visión puede ser irreversible. La biopsia de arteria temporal es la prueba de referencia y una biopsia negativa no descarta el diagnóstico. Corticoides a dosis altas de inmediato, sin esperar a la biopsia.
Raynaud, primario frente a secundario: el primario o enfermedad de Raynaud es benigno, bilateral, sin oclusión orgánica ni úlceras digitales. El secundario o síndrome de Raynaud se asocia a una enfermedad de base, la más frecuente la esclerodermia, y sí puede dar úlceras y gangrena. Las tres fases son sincopal con palidez, cianótica por vasodilatación reactiva y de hiperemia con enrojecimiento.
Raynaud, tratamiento: evitar el frío, el tabaco y los fármacos vasoconstrictores, y nifedipino como fármaco de elección. En el secundario, tratar además la enfermedad reumática de base.
Síndromes compresivos: en el desfiladero torácico se comprimen plexo braquial, vena o arteria subclavia; el tipo neurológico es el más frecuente y se explora con los test de Adson y de hiperabducción de Wright, con fisioterapia como primera línea. En el atrapamiento poplíteo, varón joven y deportista con claudicación brusca y pulsos que desaparecen al flexionar el pie; el tratamiento es quirúrgico urgente.

1. INTRODUCCIÓN Y CONCEPTO GENERAL

Este tema aborda un conjunto heterogéneo de patologías vasculares que, aunque diversas en su etiología y fisiopatología, comparten la capacidad de comprometer la perfusión tisular y requerir un enfoque diagnóstico y terapéutico especializado. Se incluyen aquí las arteritis no ateroscleróticas (enfermedad de Buerger, arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes), el fenómeno de Raynaud (primario y secundario) y los síndromes compresivos vasculares (síndrome del desfiladero torácico y atrapamiento poplíteo).

A diferencia de la aterosclerosis, que es un proceso degenerativo sistémico, estas entidades tienen mecanismos inmunológicos, inflamatorios o mecánicos específicos que afectan a territorios vasculares concretos. Su diagnóstico precoz es fundamental para evitar complicaciones graves como la isquemia crítica, la gangrena o la embolización distal.

2. ARTERITIS NO ATEROSCLERÓTICAS

2.1. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger)

La enfermedad de Buerger es una arteritis oclusiva que afecta a arterias de mediano y pequeño calibre, así como a venas superficiales. Predomina en varones jóvenes (20-40 años), fumadores intensos, sin otros factores de riesgo cardiovascular. Es más frecuente en Medio Oriente y Asia, y se asocia con HLA‑A9 y HLA‑B5.

Fisiopatología: proceso autoinmune (hipersensibilidad retardada) con infiltrado linfocitario en la pared arterial, que ocasiona engrosamiento y oclusión. La afectación es distal y progresa proximalmente. El tabaco actúa como antígeno desencadenante (anticuerpos anticolágeno I y III). A diferencia de la aterosclerosis, no hay calcificaciones en las arterias afectadas.

Clínica:

Alteraciones sensitivas (frío, entumecimiento, quemazón).
Eritrosis (enrojecimiento de la piel).
Úlceras isquémicas dolorosas.
Claudicación (arco del pie, pierna).
Extremidad fría, cianótica, sudorosa (hiperactividad simpática).
Flebitis migratoria superficial en el 40% de los casos (puede ser la primera manifestación).

Figura 1. Manifestaciones clínicas de la tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger).

Diagnóstico:

Arteriografía: oclusiones segmentarias distales, con vasos colaterales en «sacacorchos» (tortuosos). No hay calcificaciones (a diferencia de la aterosclerosis).
Descartar aterosclerosis, enfermedades autoinmunes, trombofilias y embolias.

Tratamiento:

Abandono absoluto del tabaco (esencial; de lo contrario, recurrencia invariable).
Simpatectomía lumbar/química (mejoría en el 70%).
Iloprost IV (análogo de prostaciclina): reduce la isquemia crítica y evita la amputación.
Evitar frío y traumatismos.
Nuevas terapias (ampliación): células madre en investigación.

El pronóstico es excelente si se abandona el tabaco; si no, la enfermedad progresa inexorablemente a la amputación.

2.2. Arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa que afecta a la aorta y sus ramas principales, especialmente los troncos supraaórticos, las arterias renales y las mesentéricas. Es más frecuente en mujeres jóvenes (<40 años), especialmente de origen asiático.

Fisiopatología: inflamación panarterítica con engrosamiento de la íntima, fibrosis y estenosis. Puede producir oclusión, aneurismas o disección aórtica.

Clínica:

Fase inicial o sistémica (fase prepulso): síntomas generales (fiebre, malestar, pérdida de peso, artralgias), elevación de VSG y PCR.
Fase crónica (oclusiva): claudicación de extremidades, ausencia de pulsos (enfermedad sin pulso), HTA renovascular (por estenosis de arteria renal), síncope, ictus, insuficiencia aórtica.

Diagnóstico:

Angio‑TC o angio‑RM: estenosis u oclusión de la aorta o sus ramas.
PET‑TC (ampliación): captación de fluorodesoxiglucosa (FDG) en la pared aórtica (actividad inflamatoria).
Laboratorio: VSG y PCR elevadas (en fase activa).

Tratamiento:

Inmunosupresores: corticoides (prednisona) son la primera línea. Metotrexato, azatioprina o inhibidores del TNF-α en casos refractarios.
Revascularización (quirúrgica o percutánea): solo en fase inactiva (controlada la inflamación), para tratar estenosis sintomáticas.

2.3. Arteritis de células gigantes (arteritis temporal)

La arteritis de células gigantes es una vasculitis granulomatosa que afecta a arterias de gran y mediano calibre, con predilección por las ramas de la carótida externa, especialmente la arteria temporal. Es la vasculitis más frecuente en mayores de 50 años, con una incidencia que aumenta con la edad, afectando más a mujeres. Se asocia a polimialgia reumática en el 40-60% de los casos.

Fisiopatología: inflamación de la íntima con infiltrado de células gigantes multinucleadas, hiperplasia de la íntima y oclusión luminal.

Clínica:

Cefalea temporal (nuevo inicio, unilateral, pulsátil, con sensibilidad del cuero cabelludo).
Claudicación mandibular (dolor al masticar).
Alteraciones visuales (amaurosis fugaz, diplopía, pérdida de visión) → urgencia médica (puede ser irreversible).
Polimialgia reumática: dolor y rigidez matutina en cintura escapular y pélvica.

Diagnóstico:

Biopsia de arteria temporal: gold standard. Muestra infiltrado inflamatorio y células gigantes. Negativa no excluye el diagnóstico (lesiones segmentarias).
Ecografía Doppler de arterias temporales (ampliación): signo del «halo» (engrosamiento hipoecoico de la pared).
Laboratorio: VSG y PCR muy elevadas.

Tratamiento:

Corticoides a altas dosis (prednisona 40-60 mg/día) de forma urgente, especialmente si hay síntomas visuales, para prevenir la pérdida de visión irreversible.
Mantenimiento gradual durante 1-2 años, con monitorización de la VSG y la clínica.
En casos refractarios o con efectos adversos de corticoides (ampliación), considerar tocilizumab (inhibidor de IL‑6).

3. FENÓMENO DE RAYNAUD

El fenómeno de Raynaud es una hiperreactividad arterial distal a estímulos fríos o emocionales, que produce vasoconstricción intensa y transitoria de las arterias digitales y arteriolas. Es más frecuente en mujeres jóvenes.

3.1. Enfermedad de Raynaud (idiopático)

Criterios para establecer la enfermedad:

Isquemia desencadenada por frío.
Ausencia de oclusión orgánica.
Bilateralidad.
2 años de evolución.
No úlceras digitales.

Afecta a mujeres jóvenes, delgadas, con actividad simpática aumentada y sin enfermedad subyacente. Es benigna y no produce daño tisular permanente.

3.2. Síndrome de Raynaud (secundario)

Asociado a enfermedades subyacentes que producen daño vascular orgánico:

Enfermedades reumáticas: esclerodermia (causa más frecuente), LES, dermatomiositis, AR.
Alteraciones sanguíneas: crioglobulinemia, policitemia.
Fármacos: betabloqueantes, ergotamina, bleomicina.
Enfermedad de vibración: uso de maquinaria pesada.
Síndrome del desfiladero torácico (ver apartado 4).

Puede provocar úlceras digitales y, en casos graves, gangrena.

3.3. Fases clínicas

Fase	Aspecto
Fase sincopal (isquemia)	Vasoconstricción distal intensa → palidez, frialdad, disestesias.
Fase de vasodilatación reactiva	Apertura de capilares y vénulas → cianosis.
Fase de hiperemia	Vasodilatación arteriolar → enrojecimiento, calor, dolor pulsátil.

3.4. Tratamiento

Evitar desencadenantes: frío, tabaco, fármacos vasoconstrictores (betabloqueantes, ergotamina). El tabaco potencia el vasoespasmo.
Vasodilatadores:
- Nifedipino (30 mg/día): fármaco de elección.
- Alternativas: amlodipino, diltiazem, simpaticolíticos.
- Casos graves (ampliación): sildenafilo, bosentán o iloprost IV.
Tratar causa subyacente: control de la enfermedad reumática de base (en síndrome de Raynaud secundario).

4. SÍNDROMES COMPRESIVOS VASCULARES

4.1. Síndrome del desfiladero torácico (costo‑clavicular)

El síndrome del desfiladero torácico cursa con la compresión extrínseca de la arteria subclavia (y también del plexo braquial y la vena subclavia) debido a factores como: costilla cervical, escalenos hipertrofiados, anomalías anatómicas o traumatismos previos. Es más frecuente en mujeres (70%).

Clínica según la estructura comprimida:

Neurológico (el más frecuente, 90-95% de los casos): compresión del plexo braquial (tronco inferior, segmento C8-T1, distribución cubital) → dolor, parestesias, entumecimiento, debilidad.
Venoso (síndrome de Paget‑Schroetter): compresión de la vena subclavia → edema, cianosis, circulación colateral superficial y, ocasionalmente, trombosis. Típico de deportistas con esfuerzos repetitivos del brazo.
Arterial: compresión de la arteria subclavia → claudicación, fenómeno de Raynaud, isquemia distal o embolización. Puede asociarse a aneurismas de la arteria subclavia.

Figura 2. Síndrome del desfiladero torácico: anatomía costoclavicular y tipos neurogénico, venoso y arterial.

Diagnóstico:

Test de Adson: rotación externa del miembro + giro de cabeza ipsilateral con inspiración profunda → desaparición del pulso radial. Tiene alta tasa de falsos positivos, pero un resultado negativo ayuda a descartar la patología.
Test de hiperabducción (Wright): abducción del brazo a 180° → desaparición del pulso.
RX: identifica costilla cervical, anomalías óseas, callo óseo postraumático.
EMG (ampliación): para el síndrome neurológico, localiza el nivel de compresión y diferencia del síndrome del túnel carpiano.
Arteriografía: prueba de referencia en síndrome arterial. Localiza compresión, valorada en reposo y sobrecarga.
Eco‑Doppler venoso: gold standard en síndrome venoso (diagnóstica y terapéutica).

Tratamiento:

1ª línea: fisioterapia + AINEs / relajantes musculares.
2ª línea: resección de costilla cervical o escalenectomía.
En compresiones arteriales con aneurismas o estenosis → bypass subclavio‑axilar.
En síndrome venoso: fibrinólisis inicial + anticoagulación 3‑6 meses + descompresión quirúrgica. Si queda estenosis residual → angioplastia.

4.2. Síndrome del atrapamiento poplíteo

Es una compresión crónica del paquete vásculo‑nervioso poplíteo por estructuras músculo esqueléticas (gemelos, poplíteo, bandas fibrosas). Es más frecuente en varones jóvenes y deportistas. En el 25% de los casos es bilateral.

Clínica: claudicación brusca en jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular, parestesias, dolor en reposo.

Exploración: pulsos distales presentes en reposo, pero desaparecen con la flexión dorsal pasiva o plantar activa del pie.

Diagnóstico:

Arteriografía en reposo y sobrecarga: desviación medial de la arteria poplítea + oclusión segmentaria.
Eco‑Doppler: alternativa a la arteriografía.
Angio‑RM (ampliación): alternativa a la arteriografía.

Tratamiento: quirúrgico urgente (resección de la estructura que comprime). Si ya hay daño establecido en la arteria poplítea → bypass con vena safena + descompresión.

5. PUNTOS CLAVE

Concepto	Mensaje clave
Enfermedad de Buerger	Varón joven, fumador, oclusión distal (vasos en «sacacorchos»). Abandono del tabaco es esencial.
Arteritis de Takayasu	Mujer joven, afectación de aorta y ramas. Fase inflamatoria → estenosis. Tratamiento: corticoides e inmunosupresores.
Arteritis de células gigantes	Mayor de 50 años, cefalea, claudicación mandibular. Riesgo de pérdida de visión. Corticoides altas dosis.
Fenómeno de Raynaud	Primario (idiopático, benigno) vs. secundario (asociado a enfermedades reumáticas, esclerodermia). Tratamiento: evitar frío y tabaco, vasodilatadores (nifedipino).
Síndrome del desfiladero torácico	Compresión de arteria subclavia, vena o plexo braquial. Test de Adson y Wright. Fisioterapia, cirugía si refractario.
Atrapamiento poplíteo	Varón joven, claudicación, pulsos que desaparecen con la flexión dorsal. Cirugía urgente.
Referencias	Ver Tema 1 (factores de riesgo), Tema 2 (farmacología – vasodilatadores, inmunosupresores), Tema 3 (técnicas de imagen).

6. BIBLIOGRAFÍA

EULAR 2018 – Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):19‑30.
ESC 2024 – Mazzolai L, Teixidó-Tura G, Lanzi S, et al. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J. 2024;45(36):3538‑3700.
Fenómeno de Raynaud – Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud’s phenomenon. N Engl J Med. 2016;375(6):556‑565.
Esclerodermia y Raynaud – Kowal-Bielecka O, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1327‑1339.
Braunwald – Libby P, Bonow RO, Mann DL, et al. Braunwald’s Heart Disease. 12th ed. Elsevier; 2022.

Nota final: Este tema integra las arteritis no ateroscleróticas, el fenómeno de Raynaud y los síndromes compresivos vasculares. Los aspectos de farmacología (vasodilatadores, inmunosupresores, corticoides) se remiten al Tema 2, y las técnicas de imagen (angio‑TC, angio‑RM, eco‑Doppler) al Tema 3.