Tema 17: Tumores cardíacos

Iria Pena González.
Estudiante 6º medicina. Universidade Santiago de Compostela
Dr. Emiliano Fdez-Obanza Windscheid.
Cardiólogo. Unidad de Arritmias. Hospital Álvaro Cunqueiro. Vigo
Dr. Prof. Sergio Raposeiras Roubín.
Cardiólogo clínico. Profesor asociado USC. Hospital Álvaro Cunqueiro.

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CÓMO ESTUDIAR ESTE TEMA (orientación para 3.º de Medicina)

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Núcleo imprescindible:

Concepto y cifras clave: los tumores cardiacos pueden ser primarios, nacidos del miocardio, el endocardio o el pericardio, o secundarios por metástasis. El 90 por ciento son metástasis y solo el 10 por ciento primarios; de estos, el 75 por ciento son benignos y el 25 por ciento malignos. La incidencia de los primarios es inferior al 0,1 por ciento en series de autopsias.
Quién es quién: el mixoma auricular es el tumor primario benigno más frecuente en adultos y el rabdomioma el más frecuente en niños. Entre los malignos, el angiosarcoma es el más frecuente. El melanoma es el tumor que más metástasis cardíacas produce, seguido del cáncer de pulmón y del de mama.
Cuándo sospecharlo: ante la tríada clásica de obstrucción al flujo intracavitario (síncope, disnea, insuficiencia cardíaca), embolia sistémica o pulmonar de origen no filiado y síndrome constitucional con clínica cardiaca inexplicada.
Diagnóstico: el ecocardiograma transtorácico (ETT) es la primera línea y el transesofágico (ETE) la técnica de elección por su sensibilidad para masas pequeñas. La resonancia magnética cardiaca (RMC) permite caracterizar el tejido y con frecuencia evita la biopsia, que se reserva para casos seleccionados por el riesgo de embolización.
Mixoma: se localiza en la aurícula izquierda en el 80 por ciento de los casos, sobre el septo interauricular y con pedículo. Da obstrucción valvular, embolia sistémica y síntomas constitucionales, y puede confundirse con una endocarditis. El tratamiento es la exéresis quirúrgica precoz, con recurrencia inferior al 3 por ciento si la resección es completa.
Fibroelastoma: es el segundo benigno más frecuente y asienta sobre la válvula aórtica. Suele ser asintomático, pero puede debutar con embolia cerebral o infarto en pacientes jóvenes. Se opera si hay síntomas, embolia previa o un tamaño mayor de 1 centímetro.
Tumores de la infancia: el rabdomioma se asocia a esclerosis tuberosa en el 80 por ciento de los casos, regresa espontáneamente y se maneja de forma conservadora. El fibroma se asocia al síndrome de Gorlin, no regresa y se opera si hay síntomas obstructivos o arritmias.
Malignos: el angiosarcoma asienta en cavidades derechas y tiene una supervivencia de 9 a 12 meses; el tratamiento es paliativo con cirugía cuando es posible, radioterapia y quimioterapia. El linfoma cardíaco primario es un linfoma B de células grandes que sí puede responder a la quimioterapia.
Metástasis: llegan por vía hematógena (típica del melanoma), por vía linfática retrógrada al pericardio, que es la más frecuente en conjunto, y por contigüidad desde tumores torácicos vecinos. El tratamiento es paliativo y el pronóstico lo marca el tumor primario.

1. INTRODUCCIÓN Y CONCEPTO GENERAL

Los tumores cardiacos son neoplasias que afectan al corazón, ya sea de forma primaria —originándose en las estructuras propias del miocardio, endocardio o pericardio— o secundaria, como resultado de la diseminación metastásica de tumores a distancia. Aunque infrecuentes, su relevancia clínica es considerable: pueden ocasionar obstrucción al flujo intracavitario, embolización sistémica o pulmonar, arritmias y síndrome constitucional, dependiendo de su localización, tamaño y naturaleza histológica.

Los tumores primarios cardiacos son extraordinariamente raros, con una incidencia estimada inferior al 0,1% en series de autopsias. Sin embargo, el 90% de los tumores cardiacos son metástasis, y solo el 10% son primarios. De los primarios, el 75% son benignos y el 25% restante, malignos. El mixoma auricular es el tumor primario benigno más frecuente en adultos, mientras que en niños el más común es el rabdomioma (asociado a esclerosis tuberosa). Entre los malignos, el angiosarcoma es el más frecuente.

Las metástasis cardiacas superan en frecuencia a las neoplasias primarias en una proporción de hasta 20:1, afectando especialmente a pacientes con neoplasias avanzadas de pulmón, mama, melanoma o linfoma. El melanoma es el tumor que con mayor frecuencia metastatiza al corazón, seguido del cáncer de pulmón y de mama.

El diagnóstico de los tumores cardiacos ha mejorado enormemente con el desarrollo de técnicas de imagen como el ecocardiograma transesofágico (ETE) y la resonancia magnética cardiaca (RMC), que permiten una caracterización tisular precisa y, en muchos casos, evitan la necesidad de biopsia. El tratamiento depende del tipo histológico, la localización y la extensión de la enfermedad, e incluye desde la exéresis quirúrgica curativa en los benignos hasta la quimioterapia paliativa en los sarcomas.

2. EPIDEMIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

Tumores primarios: 10% de todos los tumores cardiacos.

Benignos: 75% (mixoma, fibroelastoma, lipoma, rabdomioma, fibroma).
- Malignos: 25% (sarcomas: angiosarcoma, rabdomiosarcoma, etc.; linfoma primario).
- Metástasis: 90% de todos los tumores cardiacos. Las más frecuentes:
Melanoma (primera causa).

Cáncer de pulmón.
Cáncer de mama.
Linfoma.
Leucemia.

3. DIAGNÓSTICO GENERAL DE LOS TUMORES CARDIACOS

Debe sospecharse un tumor cardiaco ante la tríada clásica (aunque no siempre presente):

Obstrucción al flujo intracavitario (síncope, disnea, signos de insuficiencia cardíaca).
Embolización sistémica o pulmonar de origen no filiado.
Síndrome constitucional (fiebre, pérdida de peso, astenia) con clínica cardiaca inexplicada.

Pruebas diagnósticas (para detalles técnicos, ver Tema 3):

Ecocardiograma transtorácico (ETT): primera línea. Detecta masas intracavitarias, pero tiene limitaciones para la caracterización tisular.
Ecocardiograma transesofágico (ETE): técnica de elección. Alta sensibilidad para masas pequeñas, especialmente en aurícula izquierda y orejuela. Permite evaluar la movilidad, el pedículo y la relación con estructuras vecinas.
Resonancia magnética cardiaca (RMC): permite la caracterización tisular y, en muchos casos, el diagnóstico sin necesidad de biopsia. Distingue entre mixoma (señal heterogénea con realce tardío), lipoma (señal grasa), fibroma (señal oscura), etc.
TC cardíaco (ampliación): útil para detectar calcificaciones, evaluar la extensión extracardiaca y descartar metástasis a distancia.
PET-TC (ampliación): rastreo de metástasis y evaluación de actividad metabólica.
Cateterismo cardiaco (ampliación): solo si se sospecha enfermedad coronaria concomitante o para planificar cirugía.

La biopsia endomiocárdica se reserva para casos seleccionados (linfoma, sarcomas inaccesibles quirúrgicamente) por el riesgo de embolización y perforación.

4. TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS BENIGNOS

4.1. Mixoma

Es el tumor cardíaco primario más frecuente en adultos (50% de todos los benignos). Afecta más a mujeres (2:1), con una incidencia pico entre la 4ª y 5ª década de vida.

Localización:

Aurícula izquierda (80%): típicamente en el septo interauricular (fosa oval), con un pedículo que lo fija.
Aurícula derecha (15%).
Ventrículos (5%).

Clínica: la tríada clásica incluye:

Obstrucción valvular: síncope, disnea, ortopnea, edema agudo de pulmón (especialmente al cambiar de posición, por el movimiento del tumor hacia la válvula mitral).
Embolismo sistémico: ictus, isquemia de extremidades, embolia mesentérica (por fragmentación del tumor o trombos asociados).
Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida de peso, artralgias, elevación de VSG y PCR (por producción de interleucina-6). Estos síntomas pueden simular una endocarditis infecciosa o una enfermedad reumática.

Diagnóstico:

Ecocardiograma (ETT o ETE): masa heterogénea, en forma de «coliflor», pediculada y móvil, que prolapsa hacia la válvula mitral en diástole.
RMC: confirma la naturaleza mixomatosa (señal heterogénea, realce tardío).

Tratamiento:

Exéresis quirúrgica precoz (clase I). La recurrencia es rara (<3%) si se reseca completamente, incluyendo el pedículo y un margen de septo.
Síndrome de Carney (ampliación): forma familiar con mixomas múltiples (cardiacos, cutáneos, mucosos), lentiginosis, lesiones dermatológicas y alteraciones endocrinas (mutación en PRKAR1A). Requiere resección de todos los mixomas y seguimiento de por vida.

4.2. Fibroelastoma

Es el segundo tumor cardíaco benigno más frecuente. Afecta principalmente a varones (55%) en la 5ª-7ª década.

Localización: cara auricular de la válvula aórtica (80%), seguida de la válvula mitral. Suele ser pequeño (9-10 mm de media), pediculado y con aspecto de «anémona» o «flor de coliflor».

Clínica: a menudo asintomático, pero puede debutar con embolismo cerebral o infarto agudo de miocardio en jóvenes (por embolización de pequeños fragmentos). Es un diagnóstico diferencial importante con la endocarditis.

Diagnóstico: ETE (masa pequeña, pediculada, bien delimitada, con bordes festoneados). La RMC confirma su naturaleza.

Tratamiento:

Exéresis quirúrgica si síntomas, embolismo previo o tamaño >1 cm (clase I).
Si no es candidato a cirugía, se recomienda anticoagulación con antivitamina K para prevenir embolias.

4.3. Lipoma (ampliación)

Tumor de células grasas maduras, generalmente asintomático. El 50% se localiza en el subendocardio, 25% en el subepicárdico y 25% en el intramiocardio.

Clínica: asintomático, salvo que alcance gran tamaño y cause compresión o arritmias. La hipertrofia lipomatosa del septo es una variante que afecta a varones obesos con enfermedad coronaria, y se diagnostica cuando el septo interauricular mide >2 cm.

Diagnóstico: RMC (señal de grasa en las secuencias potenciadas en T1). La TC también puede mostrar densidad grasa.

Tratamiento: conservador (seguimiento). Solo resección si síntomas compresivos o arritmias refractarias.

4.4. Rabdomioma

Es el tumor cardíaco primario más frecuente en niños (60% de los casos pediátricos). Se origina en las células del músculo estriado cardiaco. Se presenta como múltiples masas en el miocardio ventricular (a veces también auricular). El 80% de los rabdomiomas se asocian a esclerosis tuberosa.

Clínica: asintomático en la mayoría de los casos. Si son grandes, pueden causar obstrucción del tracto de salida o arritmias ventriculares. Tienden a regresar espontáneamente con la edad.

Diagnóstico: ecocardiograma fetal (puede detectarse prenatalmente). Histológicamente: células en «araña» con glucógeno.

Tratamiento: conservador (seguimiento). Cirugía solo si síntomas obstructivos o arritmias refractarias (raro). El pronóstico es excelente por la regresión espontánea.

4.5. Fibroma

Es el segundo tumor cardíaco benigno más frecuente en niños (20% de los casos pediátricos). Se origina en fibroblastos y células del tejido conectivo. Se presenta como una masa única, sólida y bien delimitada en el septo interventricular o la pared libre del ventrículo izquierdo. Se asocia al síndrome de Gorlin (síndrome del nevo basocelular).

Clínica: puede ser asintomático o causar arritmias ventriculares, obstrucción al tracto de salida o muerte súbita. No presenta regresión espontánea.

Diagnóstico: RMC (señal homogénea, sin realce de contraste, que lo diferencia del rabdomioma).

Tratamiento: conservador si asintomático. Cirugía si síntomas obstructivos o arritmias refractarias. En casos de arritmias malignas, se puede considerar el trasplante cardiaco.

5. TUMORES CARDIACOS PRIMARIOS MALIGNOS

5.1. Sarcomas

Los sarcomas son los tumores malignos primarios más frecuentes. El angiosarcoma es el más común en adultos, seguido del rabdomiosarcoma (más frecuente en niños).

Tipo	Características	Supervivencia
Angiosarcoma (adultos)	Localización: cavidades derechas (aurícula derecha). Invasión de estructuras vecinas. Metástasis en 47-89% (pulmón, hígado). Histología: masa lobulada, necrótica, hemorrágica.	9-12 meses
Rabdomiosarcoma (niños)	20% de los sarcomas. 60% multicéntricos.	<1 año
Otros sarcomas (adultos)	Leiomiosarcoma, sarcoma sinovial, histiocitoma fibroso maligno, entre otros.	Similar al angiosarcoma

Clínica: dependen de la localización. Los de cavidades derechas producen signos de insuficiencia cardíaca derecha, taponamiento o embolia pulmonar. Los de cavidades izquierdas causan obstrucción, embolia sistémica y síntomas de IC izquierda.

Diagnóstico: RMC y PET-TC para evaluar extensión y metástasis. La biopsia endomiocárdica confirma el diagnóstico (riesgo de embolización).

Tratamiento: paliativo en la mayoría de los casos: resección quirúrgica (cuando es posible), radioterapia y quimioterapia (doxorrubicina, ifosfamida). La supervivencia global es muy baja (media <1 año).

5.2. Linfoma cardíaco primario (ampliación)

Es un linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes que afecta al corazón o pericardio como órgano primario. Representa el 1,3% de los tumores cardiacos. Afecta a varones de 60-65 años.

Localización: aurícula y ventrículo derechos, con frecuencia asociado a derrame pericárdico.

Clínica: insuficiencia cardíaca derecha, arritmias, derrame pericárdico (a veces taponante), síndrome de vena cava superior.

Diagnóstico: biopsia transvenosa guiada (por ecocardiograma o TC) o pericardiocentesis con citología.

Tratamiento: quimioterapia sistémica (CHOP ± rituximab), radioterapia y, en casos seleccionados, cirugía. La remisión completa es posible con tratamiento precoz.

Supervivencia: <2 meses sin tratamiento; con quimioterapia, hay casos de remisión a largo plazo.

6. METÁSTASIS CARDIACAS

Las metástasis cardiacas son mucho más frecuentes que los tumores primarios (90% vs. 10% de todos los tumores cardiacos). A menudo son infradiagnosticadas porque la clínica extracardiaca del tumor primario enmascara los síntomas cardiacos.

Vías de diseminación:

Hematógena: afecta predominantemente al miocardio. Típica del melanoma y carcinomas avanzados.
Linfática retrógrada: afecta al pericardio. Es la vía más frecuente en conjunto.
Extensión directa por contigüidad: tumores torácicos vecinos (pulmón, mama, esófago) que invaden por continuidad anatómica.

Clínica: suelen dar clínica cardiaca en estadios avanzados. La extensión cardiaca no suele influir en el pronóstico global, que está determinado por la neoplasia primaria.

Tratamiento: paliativo. Puede incluir resección quirúrgica, embolización, radioterapia o quimioterapia según el caso. El objetivo es aliviar los síntomas (obstrucción, arritmias, taponamiento).

7. PUNTOS CLAVE

Concepto	Mensaje clave
Epidemiología	90% de los tumores cardiacos son metástasis. Solo el 10% son primarios. De estos, el 75% son benignos.
Tumor primario más frecuente	Mixoma auricular (50% de los benignos). Localización: aurícula izquierda (septo interauricular).
Mixoma	Tríada: obstrucción, embolia, síndrome constitucional. Exéresis quirúrgica precoz. Síndrome de Carney (mixomas múltiples).
Fibroelastoma	Segundo más frecuente. Localización: válvula aórtica. Alto riesgo embólico. Exéresis quirúrgica si síntomas o >1 cm.
Rabdomioma	Tumor pediátrico más frecuente. Asociado a esclerosis tuberosa. Regresión espontánea. Tratamiento conservador.
Fibroma	Segundo en niños. Asociado a síndrome de Gorlin. No regresa. Cirugía si síntomas obstructivos o arritmias.
Sarcoma	Tumor maligno primario más frecuente. Angiosarcoma (cavidades derechas). Pronóstico muy grave (<1 año).
Linfoma primario	No Hodgkin de células B grandes. Tratamiento con quimioterapia (CHOP + rituximab).
Metástasis	Más frecuentes: melanoma, pulmón, mama. Diseminación hematógena, linfática o por contigüidad. Tratamiento paliativo.
Diagnóstico	ETE (primera línea), RMC (caracterización tisular), PET-TC (extensión).
Referencias	Ver Tema 3 (imagen), Tema 2 (farmacología oncológica), Tema 16 (endocarditis, diagnóstico diferencial).

8. BIBLIOGRAFÍA

ESC 2022 – Lyon AR, López-Fernández T, Couch LS, et al. 2022 ESC Guidelines on cardio-oncology. Eur Heart J. 2022;43(41):4229-4361. (Incluye sección sobre tumores cardíacos).
ESC 2015 / 2023 Update – Adler Y, Charron P, Imazio M, et al. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. Eur Heart J. 2015;36(42):2921-2964. (Para diagnóstico diferencial con pericarditis).
Tazelaar HD, et al. Primary cardiac tumors: a clinicopathologic analysis of 79 cases. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;103(3):418-425.
Braunwald – Libby P, Bonow RO, Mann DL, et al. Braunwald’s Heart Disease. 12th ed. Elsevier; 2022.

Nota final: Este tema se centra en los tumores cardiacos, su clasificación, diagnóstico y manejo. Los aspectos de imagen se remiten al Tema 3, y la farmacología al Tema 2. El diagnóstico diferencial con la endocarditis infecciosa se remite al Tema 16.