Tema 13: Síndromes aórticos agudos

Iria Pena González.
Estudiante 6º medicina. Universidade Santiago de Compostela
Dr. Emiliano Fdez-Obanza Windscheid.
Cardiólogo. Unidad de Arritmias. Hospital Álvaro Cunqueiro. Vigo
Dr. Prof. Sergio Raposeiras Roubín.
Cardiólogo clínico. Profesor asociado USC. Hospital Álvaro Cunqueiro.

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CÓMO ESTUDIAR ESTE TEMA (orientación para 3.º de Medicina)

Empieza por la tabla de Puntos clave del apartado 10, lee después el tema completo y vuelve a esa tabla al terminar para comprobar qué has fijado. Lo señalado como (ampliación) es de segunda lectura: no lo necesitas para entender el tema en este curso.

Núcleo imprescindible:

Concepto y letalidad: los síndromes aórticos agudos (SAA) consisten en la separación de las capas de la pared aórtica e incluyen la disección, el hematoma intramural y la úlcera penetrante. La mortalidad puede superar el 50 por ciento en las primeras 48 horas.
Etiología: la hipertensión arterial es el factor de riesgo más importante y está presente en el 70-80 por ciento de los casos. Entre las enfermedades del tejido conectivo, el síndrome de Marfan confiere el mayor riesgo relativo; también predispone la válvula aórtica bicúspide.
Fisiopatología: la rotura de la íntima crea una luz falsa que se propaga a lo largo de la pared y puede comprometer la perfusión de órganos, la válvula aórtica o la integridad de la aorta.
Clasificación que decide el tratamiento: en la clasificación de Stanford, el tipo A afecta a la aorta ascendente y el tipo B no la afecta.
Clínica: dolor torácico de inicio brusco, de máxima intensidad desde el comienzo y de carácter migratorio. El dolor anterior orienta a tipo A y el dolor interescapular posterior, a tipo B.
Exploración: busca diferencia de pulso o de presión entre extremidades, soplo diastólico de insuficiencia aórtica y signos de taponamiento cardíaco.
Diagnóstico: la angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) es la prueba de referencia y el ecocardiograma transesofágico (ETE) es la prueba de elección en el paciente inestable. Un dímero D por debajo de 500 ng/mL tiene un alto valor predictivo negativo.
Tratamiento inicial, común a todos: analgesia, betabloqueantes intravenosos para una frecuencia cardíaca de 60 a 80 latidos por minuto y, después, vasodilatadores para una presión arterial sistólica de 100 a 120 mmHg. Nunca bajes la presión arterial sin controlar antes la frecuencia cardíaca.
Tratamiento definitivo y seguimiento: el tipo A requiere cirugía urgente; el tipo B no complicado, tratamiento médico; y el tipo B complicado, tratamiento endovascular con endoprótesis torácica (TEVAR). Todos precisan seguimiento de por vida con imagen y control estricto de la presión arterial y la frecuencia cardíaca.

1. INTRODUCCIÓN Y CONCEPTO GENERAL

Los síndromes aórticos agudos (SAA) constituyen un grupo de emergencias cardiovasculares que comparten una fisiopatología común: la separación de las capas de la pared aórtica, con entrada de sangre a presión que se propaga longitudinalmente, pudiendo comprometer la integridad de la pared, la perfusión de órganos vitales o la función valvular. Son entidades poco frecuentes pero extremadamente letales, con una mortalidad que puede superar el 50% en las primeras 48 horas si no se diagnostican y tratan precozmente.

Los SAA incluyen tres entidades principales, que pueden considerarse un espectro de la misma enfermedad:

Disección aórtica: rotura de la íntima con formación de una falsa luz que se propaga entre la íntima y la media.
Hematoma intramural: hemorragia dentro de la capa media que no está en continuidad con la íntima (rotura de los vasa vasorum).
Úlcera aórtica penetrante: ulceración de una placa aterosclerótica que penetra la lámina elástica interna, con riesgo de evolucionar a hematoma, pseudoaneurisma o disección.

La disección aórtica es la forma más frecuente y la que concentra la mayor parte de la literatura y la experiencia clínica. Su incidencia estimada es de 3-5 casos por 100.000 habitantes/año, aunque probablemente está infradiagnosticada, ya que muchos casos cursan con muerte súbita antes de llegar al hospital.

El manejo de los SAA requiere una actuación rápida y coordinada, con un diagnóstico precoz mediante técnicas de imagen (Angio-TC o ecocardiograma transesofágico) y un tratamiento médico intensivo inicial, seguido de cirugía urgente en los casos que afectan a la aorta ascendente (tipo A) o tratamiento endovascular en los tipos B complicados.

Figura 1. Complicaciones de la patología aórtica: disección, rotura y compresión de estructuras vecinas.

2. ANATOMÍA DE LA AORTA (ampliación)

La aorta es la arteria principal del organismo y está expuesta a múltiples patologías. Su pared está compuesta por tres capas: la íntima (capa endotelial en contacto con la sangre), la media (capa muscular elástica, la más gruesa y responsable de la resistencia) y la adventicia (capa conjuntiva que contiene los vasa vasorum).

La aorta se divide en varios segmentos, con diámetros normales que varían según la localización. El conocimiento de estos diámetros es fundamental para el diagnóstico de aneurismas y la indicación quirúrgica:

Segmento	Límites	Diámetro normal (cm)
Anillo aórtico	Unión ventrículo-aorta.	Variable
Raíz aórtica	Desde el anillo hasta la unión sinotubular.	2,5 – 3,5
Senos de Valsalva	Dilataciones de la raíz.	3,0 – 3,5
Aorta ascendente	Desde la unión sinotubular hasta el tronco braquicefálico.	≤ 3,0
Cayado aórtico	Desde el tronco braquicefálico hasta el origen de la arteria subclavia izquierda.	≤ 3,5
Aorta descendente torácica	Desde la subclavia izquierda hasta el diafragma.	≤ 3,0
Aorta abdominal	Desde el diafragma hasta la bifurcación iliaca.	≤ 3,0

Nota: La anatomía de la raíz aórtica (anillo, senos de Valsalva y unión sinotubular) ya se ha desarrollado en el Tema 9 (Valvulopatía aórtica y cirugía de la raíz). En este tema nos centraremos en la aorta ascendente (más allá de la raíz), el arco y la aorta descendente.

3. DISECCIÓN AÓRTICA

La disección aórtica es la rotura de la capa media causada por una hemorragia intramural, resultado de la separación de las capas de la pared (íntima y media) con formación de una luz verdadera y una luz falsa, que pueden comunicarse a través de una rotura de la íntima (puerta de entrada). La progresión de la disección puede ser anterógrada (en el sentido del flujo sanguíneo) o retrógrada (hacia la raíz aórtica). La luz falsa puede tener una segunda comunicación con la luz verdadera (puerta de salida o reentrada), lo que disminuye la presión en la falsa luz y reduce el riesgo de rotura.

3.1. Clasificación anatómica

Existen dos sistemas de clasificación anatómica complementarios:

Clasificación de Stanford (la más utilizada en la práctica clínica):

Tipo A: afecta la aorta ascendente (independientemente del origen de la entrada). Requiere cirugía urgente.
Tipo B: no afecta la aorta ascendente; limitada a la aorta descendente (distal a la arteria subclavia izquierda). Se maneja inicialmente con tratamiento médico; TEVAR si complicada.

Clasificación de DeBakey (ampliación):

Tipo I: origen en la aorta ascendente con extensión a la descendente.
Tipo II: limitada a la aorta ascendente.
Tipo III: limitada a la aorta descendente (a menudo distal a la subclavia izquierda).

La clasificación de Stanford es más práctica porque la decisión terapéutica (cirugía vs. tratamiento médico) depende fundamentalmente de si la aorta ascendente está afectada (tipo A) o no (tipo B).

3.2. Fases temporales

Fase aguda: < 14 días desde el inicio de los síntomas.
Fase subaguda: 15 – 90 días.
Fase crónica: > 3 meses.

3.3. Factores de riesgo y etiología

Los principales factores de riesgo para la disección aórtica son:

Hipertensión arterial: el factor de riesgo más importante (presente en el 70-80% de los casos). La HTA crónica debilita la pared aórtica y favorece la degeneración quística de la media.
Enfermedades del tejido conectivo: el síndrome de Marfan confiere el mayor riesgo relativo (el 80% de los pacientes desarrollan dilatación aórtica). También el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Loeys-Dietz.
Válvula aórtica bicúspide: asociada a dilatación de la aorta ascendente y disección.
Coartación de aorta: asociada a degeneración de la media.
Traumatismo torácico: por desaceleración brusca (accidentes de tráfico).
Iatrogenia: durante cateterismo cardiaco, cirugía cardíaca o endovascular.
Cocaína: por su efecto vasoconstrictor e hipertensor.
Embarazo: especialmente en el tercer trimestre, asociado a síndrome de Marfan.

Figura 2. Etiología y factores de riesgo de la enfermedad aórtica.

4. HEMATOMA INTRAMURAL Y ÚLCERA AÓRTICA PENETRANTE

4.1. Hematoma intramural

El hematoma intramural es una hemorragia dentro de la capa media que no está en continuidad con la íntima. Se produce por rotura de los vasa vasorum, pequeños vasos que irrigan la pared aórtica. En el Angio-TC se visualiza como un engrosamiento en media luna (>5 mm) de la pared aórtica, sin flujo detectable en su interior.

El hematoma intramural puede evolucionar hacia la resolución espontánea, la progresión a disección (si se produce una rotura de la íntima), o la formación de un aneurisma. Su manejo sigue los mismos principios que la disección: el tipo A (afectación de la aorta ascendente) requiere cirugía urgente, mientras que el tipo B no complicado se maneja con tratamiento médico intensivo.

4.2. Úlcera aórtica penetrante

La úlcera aórtica penetrante es la ulceración de una placa aterosclerótica que penetra la lámina elástica interna, quedando confinada en la capa media. No hay extensión longitudinal (a diferencia de la disección), pero la lesión puede evolucionar a hematoma intramural, pseudoaneurisma o disección franca.

Es más frecuente en pacientes de edad avanzada con aterosclerosis severa. El tratamiento sigue el mismo algoritmo: el tipo A (arco o ascendente) requiere cirugía; el tipo B no complicado se maneja con tratamiento médico; el tipo B complicado (sintomático, crecimiento rápido o pseudoaneurisma) requiere TEVAR.

Figura 3. Diferencias entre pseudoaneurisma, aneurisma verdadero y rotura traumática.

5. CLÍNICA DE LOS SÍNDROMES AÓRTICOS AGUDOS

La presentación clínica de la disección aórtica es variable, pero el síntoma cardinal es el dolor torácico, que tiene características muy particulares:

Inicio brusco, de máxima intensidad desde el comienzo («en puñalada» o «desgarrador»).

Migratorio: el dolor puede desplazarse siguiendo la propagación de la disección (del tórax al abdomen, a la espalda o a las extremidades).
Localización: el dolor anterior sugiere tipo A (afectación de aorta ascendente), mientras que el dolor interescapular posterior sugiere tipo B (afectación de aorta descendente).

Otros síntomas y signos importantes son:

Síncope (10-15% de los casos): puede ser la presentación inicial y se asocia a peor pronóstico.
Insuficiencia aórtica aguda: soplo diastólico en foco aórtico, edema agudo de pulmón, hipotensión. Es más frecuente en el tipo A.
Ausencia de pulsos: diferencia de presión o pulso entre extremidades (especialmente en el tipo A, por compromiso de los troncos supraaórticos).
Isquemia de órganos:
- Neurológica: ictus (afectación carotídea), paraplejia (compromiso de la arteria de Adamkiewicz en la aorta descendente).
- Mesentérica: dolor abdominal, distensión, acidosis metabólica.
- Renal: oliguria, insuficiencia renal aguda.
- Extremidades: isquemia aguda (dolor, palidez, ausencia de pulsos).
Taponamiento cardiaco: hipotensión, ingurgitación yugular, pulso paradójico, disociación electromecánica. Ocurre cuando la disección se rompe hacia el pericardio (tipo A).
Derrame pleural (generalmente izquierdo): por rotura de la adventicia hacia el espacio pleural.

6. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la disección aórtica debe ser rápido, ya que la mortalidad aumenta de forma exponencial con el tiempo. La sospecha clínica es el primer paso; las pruebas complementarias confirman el diagnóstico y planifican el tratamiento.

Probabilidad pretest, escala ADD-RS (ampliación): antes de solicitar la imagen conviene estimar el riesgo con el Aortic Dissection Detection Risk Score, que puntúa de 0 a 3 según la presencia de condiciones predisponentes (conectivopatía, antecedente familiar de enfermedad aórtica, valvulopatía o aneurisma aórtico conocidos, manipulación aórtica reciente), dolor de alto riesgo (torácico, dorsal o abdominal de inicio brusco, intensidad máxima desde el comienzo o carácter desgarrador) y hallazgos exploratorios de alto riesgo (déficit de pulso o diferencia de presión entre extremidades, déficit neurológico focal con dolor, soplo de insuficiencia aórtica de novo, hipotensión o shock). Un ADD-RS ≤ 1 junto con un dímero D < 500 ng/mL permite descartar el síndrome aórtico agudo; un ADD-RS ≥ 2 obliga a realizar imagen urgente sin esperar al dímero D.

Diagnóstico diferencial: hay que descartar síndrome coronario agudo (la disección puede extenderse al ostium coronario, típicamente el derecho, y provocar elevación del ST inferior), tromboembolismo pulmonar, pericarditis aguda, rotura esofágica y, si el dolor es abdominal, cólico biliar o pancreatitis. Este diferencial es crítico porque la fibrinólisis o la doble antiagregación administradas a una disección etiquetada erróneamente como infarto son potencialmente mortales.

6.1. Radiografía de tórax

La radiografía de tórax es la prueba inicial, pero no puede excluir la disección (es normal en el 10-20% de los casos). Los hallazgos que pueden orientar son:

Ensanchamiento del mediastino (>8 cm).
Borramiento del botón aórtico.
Derrame pleural (izquierdo).
Signo del calcio separado (calcificación de la íntima desplazada hacia el interior) (ampliación).

6.2. Dímero D

El dímero D es un marcador útil por su alto valor predictivo negativo. Un valor <500 ng/mL descarta prácticamente la disección aórtica aguda (sensibilidad del 97%). Sin embargo, es inespecífico, ya que puede estar elevado en TEP, IAM, infección o traumatismo.

6.3. Ecocardiograma

Ecocardiograma transtorácico (ETT): útil para detectar derrame pericárdico, insuficiencia aórtica y, en ocasiones, el flap intimal. Sin embargo, su sensibilidad para la aorta ascendente es limitada (70-80%).
Ecocardiograma transesofágico (ETE): tiene una alta sensibilidad (>95%) para la aorta ascendente y descendente, y es la prueba de elección en pacientes inestables que no pueden ser trasladados a la sala de TC. Visualiza el flap intimal, la extensión de la disección, la insuficiencia aórtica y la función ventricular.

6.4. Angio-TC (Tomografía computarizada con contraste)

Es la prueba de referencia en la mayoría de los centros. Tiene una sensibilidad y especificidad cercanas al 100% para el diagnóstico de disección aórtica. Los signos radiológicos clave son:

Flap intimal: línea de baja densidad que separa la luz verdadera de la falsa.
Luz falsa: opacificación retardada (más clara con contraste y más oscura sin él), de mayor diámetro que la luz verdadera.
Hematoma intramural: engrosamiento en semiluna de la pared aórtica (>5 mm) sin flujo detectable.
Úlcera penetrante: defecto focal de la pared que protruye hacia la adventicia.

La angio-TC permite también evaluar la extensión de la disección, la afectación de ramas arteriales y la presencia de derrame pleural o pericárdico.

6.5. Angio-RM (ampliación)

La resonancia magnética es una excelente técnica para la caracterización tisular y el seguimiento, pero su disponibilidad y el tiempo de adquisición la hacen menos práctica en la fase aguda. Se utiliza en pacientes estables, en niños o embarazadas, o como alternativa en caso de insuficiencia renal (evita el contraste yodado).

6.6. Algoritmo diagnóstico

Sospecha clínica + Radiografía de tórax.
Si paciente estable → Angio-TC de cuerpo completo (prueba de elección).
Si paciente inestable → ETE en quirófano o UCI mientras se prepara la cirugía.

Para los detalles técnicos de las pruebas de imagen, se remite al Tema 3 (Técnicas de imagen en cardiología).

7. TRATAMIENTO

7.1. Tratamiento médico inicial (para todos los pacientes)

El tratamiento médico inicial debe instaurarse inmediatamente en todos los pacientes con sospecha o diagnóstico de disección aórtica, incluso antes de confirmar el tipo. Sus objetivos son controlar el dolor y reducir la fuerza de eyección del ventrículo izquierdo (dP/dt) para evitar la progresión de la disección.

Analgesia: morfina intravenosa (2-4 mg) para controlar el dolor y reducir la activación simpática.
Control de la frecuencia cardíaca: betabloqueantes intravenosos (esmolol, labetalol) para alcanzar una FC objetivo de 60-80 lpm.
Control de la presión arterial: tras estabilizar la FC, se añaden vasodilatadores (nitroprusiato, urapidilo) para alcanzar una PAS objetivo de 100-120 mmHg.
Oxigenoterapia y soporte ventilatorio si es necesario.

Regla de oro: Nunca reducir la presión arterial sin controlar primero la frecuencia cardíaca, porque la vasodilatación aislada aumenta la fuerza de eyección y puede empeorar la disección.

7.2. Tratamiento específico según el tipo

7.2.1. Disección tipo A (afectación de la aorta ascendente)
La cirugía urgente es el tratamiento de elección (clase I). La cirugía debe realizarse en las primeras 24 horas desde el inicio de los síntomas, ya que la mortalidad sin tratamiento es del 1-2% por hora en las primeras 48 horas.

La técnica quirúrgica consiste en el reemplazo de la aorta ascendente con un tubo protésico, con circulación extracorpórea. Puede requerir la reparación o sustitución de la válvula aórtica (técnica de Bentall si hay afectación valvular) y el reimplante de las arterias coronarias. En casos de disección que afecta al arco aórtico, puede ser necesario un paro circulatorio hipotérmico para realizar la reparación.

En pacientes con disección tipo A y mala perfusión de órganos (isquemia visceral, renal o de extremidades) que no se resuelve con la cirugía de la aorta ascendente, se puede considerar un tratamiento híbrido (cirugía de la ascendente + TEVAR de la descendente) o una estrategia escalonada (primero la cirugía y luego el tratamiento endovascular de la perfusión).

La mortalidad quirúrgica de la disección tipo A oscila entre el 10% y el 30%, dependiendo de la experiencia del centro y la estabilidad del paciente.

7.2.2. Disección tipo B (no afectación de la aorta ascendente)
El tratamiento inicial es médico intensivo, con los mismos objetivos que el tratamiento inicial general, pero con un enfoque más conservador. La cirugía de la aorta descendente tiene una mortalidad y morbilidad significativas (paraplejia, insuficiencia renal), por lo que se reserva para los casos complicados.

El tratamiento endovascular (TEVAR) ha revolucionado el manejo de la disección tipo B. La endoprótesis se implanta por vía femoral y sella la puerta de entrada, excluyendo la luz falsa y restaurando el flujo por la luz verdadera.

Indicaciones de TEVAR en la disección tipo B, clase I (ampliación):

Rotura inminente (hematoma mediastínico, derrame pleural masivo).
Isquemia visceral, renal o de extremidades (no resuelta con el tratamiento médico).
Dolor refractario (a pesar de analgesia intensiva).
HTA no controlable a pesar del tratamiento médico máximo.
Crecimiento rápido (>5 mm en 6 meses) o diámetro aórtico >55 mm.

En la disección tipo B no complicada, el tratamiento médico es la opción de elección (clase I). Sin embargo, estudios recientes han sugerido que el TEVAR precoz en la fase aguda puede mejorar el pronóstico a largo plazo, aunque esta indicación sigue siendo controvertida.

7.2.3. Otras entidades de los síndromes aórticos agudos (ampliación)

Hematoma intramural tipo A: tratamiento quirúrgico urgente (similar a la disección tipo A).
Hematoma intramural tipo B no complicado: tratamiento médico intensivo con seguimiento.
Úlcera aórtica penetrante tipo A (arco o ascendente): cirugía urgente.
Úlcera aórtica penetrante tipo B no complicada: tratamiento médico con seguimiento.
Úlcera aórtica penetrante tipo B complicada (sintomática, crecimiento rápido, pseudoaneurisma): TEVAR.

8. PRONÓSTICO

La mortalidad de la disección aórtica es muy elevada sin tratamiento:

Patología	Mortalidad sin tratamiento	Mortalidad con tratamiento
Disección tipo A	1-2% por hora en primeras 48h; 50% a los 7 días	10-30% con cirugía urgente
Disección tipo B no complicada	10-15% a 30 días	5-10% con tratamiento médico
Disección tipo B complicada	>50%	10-20% con TEVAR

Los factores de mal pronóstico incluyen: edad avanzada, inestabilidad hemodinámica, insuficiencia aórtica severa, afectación de troncos supraaórticos, isquemia visceral y taponamiento.

9. SEGUIMIENTO

Los pacientes con disección aórtica (tipo A y B) requieren un seguimiento de por vida con pruebas de imagen (angio-TC o angio-RM) para detectar complicaciones a largo plazo: crecimiento del diámetro aórtico, nueva disección, formación de aneurisma o rotura. El control de la presión arterial y la frecuencia cardíaca debe ser estricto, con betabloqueantes como fármacos de primera línea.

10. PUNTOS CLAVE

Concepto	Mensaje clave
Síndromes aórticos agudos	Incluyen disección, hematoma intramural y úlcera penetrante. Comparten la separación de las capas de la pared aórtica.
Clasificación de Stanford	Tipo A (afecta ascendente) → cirugía urgente. Tipo B (no afecta ascendente) → tratamiento médico; TEVAR si complicada.
Clínica cardinal	Dolor torácico desgarrador, de inicio brusco y carácter migratorio.
Diagnóstico	Angio-TC es la prueba de referencia. ETE en pacientes inestables. Dímero D <500 ng/mL → alto valor predictivo negativo.
Tratamiento médico inicial	Betabloqueantes (FC 60-80 lpm) + vasodilatadores (PAS 100-120 mmHg). Nunca reducir la PA sin controlar la FC.
Tipo A	Cirugía urgente (reemplazo de aorta ascendente ± válvula).
Tipo B no complicada	Tratamiento médico intensivo.
Tipo B complicada	TEVAR (endoprótesis torácica).
Hematoma intramural	Tipo A → cirugía. Tipo B no complicado → tratamiento médico.
Úlcera penetrante	Tipo A → cirugía. Tipo B no complicada → tratamiento médico. Tipo B complicada → TEVAR.
Pronóstico	Tipo A: 50% a 7 días sin cirugía. Tipo B complicada: >50% sin TEVAR.
Seguimiento	De por vida (angio-TC o angio-RM) para detectar crecimiento o complicaciones.

11. BIBLIOGRAFÍA

ESC 2024 – Mazzolai L, Teixido-Tura G, Lanzi S, et al. 2024 ESC Guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases. Eur Heart J. 2024;45(36):3538-3700.
AHA/ACC 2022 – Isselbacher EM, Preventza O, Hamilton Black J 3rd, et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease. J Am Coll Cardiol. 2022;80(24):e223-e393.
IRAD – Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 2000;283(7):897-903.
Braunwald – Libby P, Bonow RO, Mann DL, et al. Braunwald’s Heart Disease. 12th ed. Elsevier; 2022.
ADD-RS – Rogers AM, Hermann LK, Booher AM, et al. Sensitivity of the aortic dissection detection risk score, a novel guideline-based tool for identification of acute aortic dissection at initial presentation. Circulation. 2011;123(20):2213-2218.
ADvISED – Nazerian P, Mueller C, Soeiro AM, et al. Diagnostic accuracy of the aortic dissection detection risk score plus D-dimer for acute aortic syndromes: the ADvISED prospective multicenter study. Circulation. 2018;137(3):250-258.

Nota final: Este tema se centra en los síndromes aórticos agudos (disección, hematoma intramural y úlcera penetrante) y su manejo urgente. Los aneurismas aórticos crónicos (torácicos y abdominales) se desarrollan en el Tema 14 (Aneurismas aórticos y periféricos). Los aspectos de imagen se remiten al Tema 3, y los factores de riesgo al Tema 1.