TEMA 10: ESTENOSIS MITRAL

La válvula mitral está compuesta por dos velos (valvas), el aparato subvalvular y el anillo mitral:

• Velo anterior (valva aórtica): más grande y móvil, se repliega en tres segmentos (A1, A2, A3). Se continúa con el tejido fibroso de la raíz aórtica.
• Velo posterior (valva mural): más pequeño pero más extenso circunferencialmente, se divide en P1, P2, P3.
• Comisuras: uniones entre los velos anterior y posterior (comisura anterolateral y posteromedial). Su fusión es característica de la EM reumática.
• Cuerdas tendinosas: anclan los velos a los músculos papilares, evitando el prolapso.
• Músculos papilares: anterolateral (doble irrigación: descendente anterior y circunfleja) y posteromedial (irrigación única: coronaria derecha o circunfleja). Su disfunción puede causar insuficiencia mitral.
• Anillo mitral: estructura fibrosa que rodea el orificio valvular. Su calcificación en ancianos puede producir estenosis.

El área valvular mitral normal es de 4-6 cm². La estenosis se vuelve hemodinámicamente significativa cuando el área desciende por debajo de 1,5-2 cm².

La EM tiene múltiples causas, aunque la fiebre reumática es la responsable del 80% de los casos a nivel mundial.

La fiebre reumática es una enfermedad de la comisura: las comisuras se fusionan, los velos se engrosan y las cuerdas tendinosas se acortan y fusionan, creando un orificio en forma de «boca de pez» o «en ojiva». La clínica aparece típicamente 10-30 años después del episodio agudo de fiebre reumática.

Recuerda: el diagnóstico de fiebre reumática aguda se establece con los criterios de Jones (dos criterios mayores, o uno mayor y dos menores, junto con evidencia de infección estreptocócica previa). Criterios mayores: carditis, poliartritis migratoria, corea de Sydenham, eritema marginado y nódulos subcutáneos. La profilaxis secundaria con penicilina benzatina se mantiene al menos 10 años o hasta los 40 años de edad —el periodo que resulte más largo— cuando existe valvulopatía establecida.

La EM genera una serie de cambios hemodinámicos progresivos que explican la clínica y las complicaciones:

1. Aumento de presión en la aurícula izquierda (AI): para mantener el gasto cardíaco, la AI debe generar una presión elevada que venza la obstrucción. Esto produce dilatación de la AI.
2. Transmisión retrógrada de la presión a la circulación pulmonar: el aumento de presión en la AI se transmite a las venas pulmonares y capilares pulmonares → congestión pulmonar (disnea, ortopnea, edema agudo de pulmón).
3. Hipertensión pulmonar (HTP): la presión capilar pulmonar elevada provoca vasoconstricción refleja (mecanismo de Kitaev) y, a largo plazo, remodelado vascular pulmonar (fibrosis, engrosamiento de la íntima). La PAP media >25 mmHg define la HTP.
4. Sobrecarga del ventrículo derecho (VD): la HTP aumenta la poscarga del VD, que inicialmente se hipertrofia y luego se dilata. Esto produce insuficiencia tricuspídea funcional y congestión sistémica.

Secuencia fisiopatológica resumida:
EM → ↑P AI → ↑P capilar pulmonar → HTP → hipertrofia VD → dilatación VD → IT funcional → ↑P AD → congestión sistémica

Además, la estasis sanguínea en la AI (especialmente en la orejuela izquierda) favorece la formación de trombos, que pueden embolizar al cerebro (ictus), a las extremidades (isquemia aguda) o al territorio mesentérico.

La EM puede permanecer asintomática durante muchos años. Los síntomas aparecen típicamente cuando el área valvular desciende por debajo de 1,5 cm², aunque pueden aparecer antes si hay taquicardia (que acorta el tiempo de llenado diastólico) o fibrilación auricular (que elimina la contracción auricular).

5.1. Síntomas principales

• Disnea progresiva: inicialmente de esfuerzo, luego de reposo. Ortopnea (el paciente duerme con varias almohadas) y disnea paroxística nocturna (DPN). Puede debutar con edema agudo de pulmón en descompensaciones agudas (ej. durante el embarazo, fiebre, ejercicio intenso o aparición de FA).
• Palpitaciones: secundarias a fibrilación auricular (muy frecuente en EM moderada-severa).
• Hemoptisis: por ruptura de venas bronquiales (hipertensas) o por infarto pulmonar.
• Dolor torácico: raro, puede aparecer por HTP severa o por compresión de la arteria pulmonar dilatada.
• Síntomas de bajo gasto: fatiga, astenia, mareos (por reducción del gasto cardíaco fijo).
• Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha: edemas maleolares, hepatomegalia, ascitis, ingurgitación yugular (en fases avanzadas).

Figura 2. Manifestaciones clínicas de la estenosis mitral.

5.2. Factores desencadenantes de descompensación

• Fibrilación auricular: pérdida de la contracción auricular (que contribuye al 20-30% del llenado del VI en la EM).
• Embarazo: aumento del volumen sanguíneo y la frecuencia cardíaca.
• Ejercicio físico intenso: taquicardia que acorta la diástole.
• Infecciones respiratorias y fiebre: aumento de la demanda metabólica y taquicardia.
• Taquicardia por cualquier causa (anemia, hipertiroidismo, etc.).

5.3. Exploración física

Inspección y palpación:

• Facies mitral: chapetas malares (eritrocianosis en mejillas) en fases avanzadas.
• Síndrome de Ortner: disfonía por compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo por una aurícula izquierda muy dilatada.
• Pulso carotídeo normal o bajo (en EM severa).
• Frémito diastólico (temblor en diástole) en el ápex, con el paciente en decúbito lateral izquierdo.
• Latido apical puede estar desplazado (por dilatación del VI en fases avanzadas, aunque es menos frecuente que en la insuficiencia mitral).

Auscultación:

• 1er ruido (R1) aumentado: mientras la válvula sea móvil; si se calcifica, el R1 se debilita.
• 2º ruido (R2) aumentado: por la hipertensión pulmonar.
• Chasquido de apertura (opening snap): sonido agudo tras el R2, debido a la apertura brusca de la válvula rígida. Es patognomónico de EM, pero desaparece si la válvula está muy calcificada.
• Soplo diastólico: de tipo aspirativo, grave, con refuerzo presistólico (en ritmo sinusal). Ocupa la diástole en EM severa. Es un retumbo diastólico (más grave que el soplo de la IA). Se ausculta mejor en el ápex, con el paciente en decúbito lateral izquierdo.
• Diagnóstico diferencial (ampliación): el retumbo de la EM se distingue del soplo de Austin-Flint de la insuficiencia aórtica porque este último no se acompaña de R1 aumentado ni de chasquido de apertura, no tiene refuerzo presistólico y coexiste con un soplo diastólico aórtico y pulso hiperdinámico.
• En fibrilación auricular: desaparece el refuerzo presistólico y el chasquido puede ser menos audible.

Figura 3. Hallazgos auscultatorios: chasquido de apertura (OS) y retumbo diastólico con refuerzo presistólico.

Figura 4. Pruebas diagnósticas en la estenosis mitral.

6.1. Electrocardiograma (ECG)

• Ondas P mitral: en ritmo sinusal. Onda P ancha, bimodal (muesca) en DII, con componente negativo aumentado en V1 (signo de Morris). Refleja la dilatación de la AI.
• Fibrilación auricular (FA): muy frecuente en EM moderada o severa. Es un factor de riesgo embólico mayor.
• Signos de hipertrofia de VD: en fases avanzadas (desviación del eje a la derecha, R alta en V1, S profunda en V6).

6.2. Radiografía de tórax

• Dilatación de la AI: doble contorno en la silueta cardiaca (por el contorno de la AI y el del VI), elevación del bronquio principal izquierdo.
• Prominencia de la arteria pulmonar: por HTP.
• Cardiomegalia: en fases avanzadas.
• Signos de congestión pulmonar: redistribución vascular, líneas B de Kerley, derrame pleural.

6.3. Ecocardiograma (prueba de referencia)

La ecocardiografía Doppler es la prueba fundamental para el diagnóstico y la toma de decisiones.

Hallazgos en modo 2D:

• Engrosamiento de los velos.
• Fusión de comisuras (en EM reumática).
• Apertura en cúpula en diástole (el velo anterior se abomba hacia el VI).
• Dilatación de la AI.
• Afectación subvalvular (acortamiento y fusión de cuerdas).

Doppler continuo:

• Flujo turbulento en diástole a través de la válvula mitral.
• Gradiente medio elevado.

Doppler color:

• Chorro de flujo en «punta de lanza» desde la AI al VI.

Parámetros de severidad:

Nota: la ESC/EACTS 2021 y la ACC/AHA 2020 consideran clínicamente significativa —y por tanto candidata a intervención— toda EM con área ≤ 1,5 cm²; la ACC/AHA reserva el término «muy severa» para el área ≤ 1,0 cm². Por eso las indicaciones de valvuloplastia del apartado 7.2 usan 1,5 cm² y no 1,0.

6.4. Score de Wilkins

El score ecográfico de Wilkins valora la morfología valvular para predecir el éxito de la valvuloplastia percutánea. Se puntúan 4 parámetros (1-4 puntos cada uno, total 4-16):

• Movilidad de los velos: 1 (normal) a 4 (muy reducida).
• Engrosamiento valvular: 1 (normal) a 4 (marcado).
• Calcificación: 1 (ausente) a 4 (intensa, extensa).
• Afectación subvalvular: 1 (normal) a 4 (acortamiento y fusión de cuerdas).

Puntuación ≤ 8 puntos: anatomía favorable para valvuloplastia percutánea (alto éxito).

Puntuación > 8 puntos: anatomía desfavorable, con alto riesgo de complicaciones y peores resultados → preferir cirugía.

Además, la presencia de insuficiencia mitral moderada-grave o trombos en la AI contraindican la valvuloplastia percutánea.

6.5. Cateterismo cardiaco (hemodinámica) (ampliación)

El cateterismo derecho e izquierdo está indicado cuando hay discordancia entre los datos ecocardiográficos y la clínica, o para medir las presiones pulmonares de forma invasiva. Mide el gradiente transmitral y el área valvular mediante la fórmula de Gorlin.

7.1. Tratamiento médico

El tratamiento médico no revierte la EM, pero es esencial para controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

7.2. Tratamiento percutáneo: valvuloplastia mitral con balón (VMB)

La valvuloplastia mitral percutánea es el tratamiento de elección en pacientes con EM severa sintomática y anatomía favorable.

Técnica: se introduce un catéter con balón por vía femoral, se perfora el septum interauricular, se posiciona el balón en la válvula mitral y se infla para separar las comisuras.

Indicaciones (guías ESC 2021):

• EM clínicamente significativa (moderada o severa) sintomática (área ≤1,5 cm²).
• Score de Wilkins ≤8 puntos.
• Ausencia de calcificación comisural severa.
• Ausencia de trombo en la AI.
• Insuficiencia mitral ≤ leve-moderada.
• Ausencia de otra enfermedad valvular o coronaria que requiera cirugía.

Contraindicaciones:

• Absolutas: trombo en AI, IM moderada-grave, calcificación comisural severa.
• Relativas: enfermedad valvular o coronaria que requiera cirugía, embarazo (se puede realizar con protección radiológica estricta).

Resultados: la VMB reduce el gradiente, aumenta el área valvular y mejora los síntomas en el 80-90% de los pacientes con anatomía favorable. Las complicaciones incluyen IM aguda (2-10%), taponamiento cardiaco (1-2%), embolia sistémica (0,5-2%) y complicaciones vasculares.

EM y embarazo: el aumento del volumen plasmático y de la frecuencia cardíaca descompensa a muchas pacientes en el segundo y tercer trimestre. El manejo inicial es médico: betabloqueantes cardioselectivos para prolongar la diástole y diuréticos a la dosis mínima eficaz. Si persisten los síntomas en clase NYHA III-IV o hay hipertensión pulmonar severa a pesar del tratamiento, y la anatomía es favorable, se indica valvuloplastia mitral percutánea con protección radiológica, preferiblemente a partir de la semana 20.

7.3. Tratamiento quirúrgico

La cirugía está indicada cuando la VMB está contraindicada o ha fracasado.

Opciones quirúrgicas:

1. Comisurotomía mitral abierta (CMO): se realiza bajo circulación extracorpórea. Se abren las comisuras fusionadas, se resecan las calcificaciones y se separan las cuerdas. Se prefiere en válvulas con anatomía conservada (pocas calcificaciones, cuerdas no muy acortadas). Ventaja: conserva la válvula nativa (evita anticoagulación). Resultados excelentes en pacientes seleccionados.
2. Recambio valvular mitral: se sustituye la válvula por una prótesis mecánica o biológica. Se realiza cuando la reparación no es posible (válvula muy calcificada, cuerdas muy acortadas, insuficiencia mitral significativa).
   • Mecánica (en <65 años): anticoagulación de por vida (INR 3-3,5).
   • Biológica (en >65 años): menor durabilidad (10-15 años) pero evita anticoagulación.

La selección detallada de la prótesis (mecánica vs. biológica), las pautas de anticoagulación generales y la profilaxis de endocarditis se desarrollan en el Tema 12 (Principios generales de cirugía valvular). En este tema solo se detallan las particularidades de la estenosis mitral: anticoagulación con AVK obligatoria en FA, contraindicación de los ACOD, y profilaxis de fiebre reumática.

Indicaciones de cirugía:

• EM severa sintomática con contraindicación o fracaso de VMB.
• Score de Wilkins >8 puntos.
• IM moderada o severa asociada.
• Trombo en AI que no se resuelve con anticoagulación (requiere cirugía para extraerlo).
• Enfermedad coronaria o valvular adicional que requiera cirugía (ej. CABG concomitante).

7.4. Algoritmo de toma de decisiones (ESC 2021) (ampliación)

1. EM severa sintomática → evaluar anatomía con score de Wilkins.
2. Si ≤8 puntos y sin trombos, sin IM ≥moderada, sin calcificación comisural severa → VMB (clase I).
3. Si >8 puntos o trombo en AI o IM moderada o calcificación comisural severa → cirugía (CMO o recambio valvular) (clase I).
4. Si VMB fracasa o EM recurrente → cirugía (clase I).
5. Si EM severa asintomática con anatomía favorable → considerar VMB si hay factores de riesgo (FA de novo, HTP severa, embarazo planificado).

Figura 5. Algoritmo de decisión (ESC 2021). PMC (comisurotomía mitral percutánea) equivale a la VMB del texto.

La EM es la valvulopatía más trombogénica. El trombo se forma con mayor frecuencia en la orejuela izquierda. La anticoagulación es esencial para prevenir el ictus.

Las pautas generales de anticoagulación para prótesis valvulares y la profilaxis de endocarditis se desarrollan en el Tema 12 (Principios generales de cirugía valvular).